Dupuytren Kontraktur

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Dupuytren´sche Kontraktur

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand. Meist sind der vierte und fünfte Finger betroffen. Durch Verkürzung der Knoten und Stränge kommt es schließlich zu fxierten Beugesfehlstellungen der Fingergrund- und Mittelgelenke führen.
Der Verlauf ist meist chronisch und verläuft über viele Jahre. Viele Patienten beschreiben regelrechte Krankheitsschübe. In einigen Fällen tritt die Erkrankung rasch, innerhalb von Wochen bis Monaten auf.

Therapie-Dupuytren´sche Kontraktur

Je nach Stadium wird entweder symptomatisch behandelt oder abgewartet. Eine Heilung ist nicht möglich. Durch Operationen können störende Stränge entfernt und ggf. die geschrumpfte Haut durch plastisch chirurgische Operationen „verlängert“ werden, um die Funktion der Finger wiederherzustellen.

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Morbus Dupuytren

Klassifikation nach ICD-10
M72.0 Fibromatose der Palmarfaszie [Dupuytren-Kontraktur]
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Der Morbus Dupuytren (Dupuytren-Kontraktur) ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche (Palmaraponeurose). Im Jahr 1832 stellte Baron Guillaume Dupuytren (1777-1835) die nach ihm benannte Erkrankung in Paris vor. Die auslösende Ursache konnte bis heute nicht gefunden werden. Der Morbus Dupuytren zählt zum Kreis der Fibromatosen.
Inhaltsverzeichnis
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  • 1 Epidemiologie
  • 2 Symptomatik und Verlauf
  • 3 Fibromatosen
  • 4 Differentialdiagnose
  • 5 Therapie
  • 6 Literatur
  • 7 Weblinks

Epidemiologie

Der Morbus Dupuytren tritt meist im mittleren Lebensalter auf, 85% der betroffenen Patienten sind Männer. Bei Männern tritt die Erkrankung typischerweise früher auf als bei Frauen. Die Dupuytren’sche Kontraktur tritt überwiegend in Mittel- und Nordeuropa sowie in Nordamerika, dagegen seltener in Afrika und Asien auf. In neuerer Zeit sind auch einige Fälle aus Japan und China berichtet worden. Die Prävalenz ist sehr variabel und beträgt in den westlichen Industrieländern 2 bis 42 %. Die Erkrankung ist mit zunehmendem Alter häufiger. Sie ist mit Alkoholismus, Tabakrauchen, Diabetes und Epilepsie sowie HIV-Infektion assoziiert. Daneben besteht eine starke familiäre Häufung. Typischerweise sind Klein- und Ringfinger betroffen, Kontrakturen finden sich fast ausschließlich an den Fingergrund- und -mittelgelenken. In der Hälfte der Fälle findet sich der M. Dupuytren an beiden Händen, insgesamt ist die rechte Hand leicht häufiger betroffen1.

Symptomatik und Verlauf

Morbus Dupuytren am Ringfinger der rechten Hand

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand.

Der natürliche Verlauf ist variabel, und eine Progression findet oft langsam über Jahre statt. Ein Stillstand ist jedoch ebenso und in jedem Stadium möglich. Es dauert oft Jahre, bis die zunächst tastbare, knotige oder strangartige Verhärtung auch zu einer Einschränkung der Bewegungsfähigkeit in den Fingergrund- und -mittelgelenken (Beugekontraktur) führt. In der Regel wird erst in diesem fortgeschrittenen Stadium an eine Behandlung, namentlich an eine Operation gedacht.
Fibromatosen [Bearbeiten]

Ähnliche und wohl verwandte Krankheiten sind der Morbus Ledderhose, d. h. die entsprechende Erkrankung an der Innenseite der Füße (Plantar-Aponeurose), die sich bei 5-20% der Patienten mit M. Dupuytren findet1, und möglicherweise die Penisverkrümmung (bei 4 %) , auch Morbus Peyronie oder Induratio Penis plastica genannt. Gelegentlich werden auch symptomatisch ähnliche Wucherungen an der Bauchwand (Fasciitis nodularis) mit dem Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht, wie auch die Retroperitonaelfibrose Morbus Ormond.

Diese Krankheiten werden oft als Fibromatosen summiert, worunter gutartige tumorähnliche Bindegewebswucherungen verstanden werden, die oft aggressiv wachsen können. Die Wucherungen gehen von Myofibroblasten aus, und es werden neben genetischen Faktoren Störungen des Östrogenstoffwechsels als Ursachen diskutiert 2

Die WHO ordnet die palmare und die plantare Fibromatose als eigenständige Entität “superficial fibromatoses” (oberflächliche Fibromatosen) in die große Gruppe der fibroblastischen und myofibroblastischen Tumoren 1
Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Das Muster mit den palmaren Knötchen ist recht typisch, sodass die Diagnose meist keine Schwierigkeiten bereitet. Selten kommt eine stenosierende Sehnenscheidenentzündung in Frage, auch die Kamptodaktylie ist zu unterscheiden.
Therapie [Bearbeiten]

Konservative Maßnahmen, wie Salbenverbände, Medikamente, Krankengymnastik oder Massagen haben keine Aussicht auf Erfolg. In frühen Stadien stellt die Bestrahlung der Handinnenfläche eine aussichtsreiche Therapieoption dar 3. Eine weitere mögliche Behandlung besteht in der operativen Entfernung des gesamten befallenen Gewebes (offene Fasziotomie). Es sollte hierbei nicht zu früh operiert werden, sondern erst, wenn es bereits zu beginnenden Streckbehinderungen der Finger (etwa ab 45 °) gekommen ist oder wenn Schmerzen bestehen. Eine weitere Option ist die Nadelfasziotomie, auch Fibrosenperforation genannt.

Ein neues Verfahren besteht in der Injektion einer bakteriellen Kollagenase (Clostridium histolyticum), die die narbigen Stränge enzymatisch zerstört, gefolgt von einer krankengymnastischen Mobilisierung. In einer ersten großen klinischen Studie konnte dabei in 64 % eine volle Streckung bis maximal 5° Streckdefizit erreicht werden, im Vergleich zu 6,8% in der Placebo-Gruppe. Die Streckfähigkeit wurde in den Fingergrundgelenken um durchschnittlich 41° verbessert, in den Fingermittelgelenken um durchschnittlich 29°. Es traten oft Blutergüsse, teils auch Hautrisse auf, die fast alle vollständig verheilten. Ein allgemeiner klinischer Einsatz existiert noch nicht 4. Der Langzeiteffekt dieser Studie wurde jedoch hinterfragt, da der Beobachtungszeitraum bezogen auf die Rezidivrate zu kurz war, um aussagekräftige Ergebnisse zu liefern.5
Literatur [Bearbeiten]

  • Bayat A, McGrouther DA: Management of Dupuytren’s disease—clear advice for an elusive condition. Ann R Coll Surg Engl. 2006 Jan;88(1):3-8. Review. PMID 16460628
  • Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar AO: Dupuytren’s contracture unfolded. BMJ. 2006 Feb 18;332(7538):397-400. Review. PMID 16484265
  • Trojian TH, Chu SM: Dupuytren’s disease: diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 2007 Jul 1;76(1):86-9. Review. PMID 17668844
1. ↑ a b c C. D. M. Fletcher, K. K. Unni, F. Mertens: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon, Frankreich 2002 (ISBN 92-832-2413-2) 2. ↑ U.-N. Riede, H.-E. Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie (3. Aufl.). Georg Thieme Verlag Stuttgart 1993 3. ↑ Nicolas Betz (Universitätsklinik Erlangen) et al.: Radiotherapy in Early-Stage Dupuytren’s Contracture: Long-Term Results After 13 Years. Strahlentherapie und Onkologie, Bd. 186 (2010), S. 82-90 4. ↑ L.C. Hurst et al.: Injectable Collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren’s Contracture. New England Journal of Medicine 2009; 361 (10): 968-979 5. ↑ Holzer L.A.; Holzer G. Injectable Collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren’s Contracture. New England Journal of Medicine 2009; 361 (26): 2579

Weblinks [Bearbeiten]

  • Dupuytren-online.de Website des Dupuytren e. V.

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
Von „http://de.wikipedia.org/wiki/Morbus_Dupuytren“
Kategorie: Krankheitsbild in der Chirurgie

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